胃腸間質(zhì)瘤，一種本世紀(jì)初才定名、讀上去有點(diǎn)拗口、發(fā)病數(shù)越來(lái)越多的腫瘤，雖是"新人報(bào)到"，卻相當(dāng)有風(fēng)格：常表現(xiàn)為吐血不止，不少患者會(huì)被誤診為潰瘍出血；腫瘤屬性幾乎全部都為惡性；會(huì)像割韭菜一樣，割了又長(zhǎng)，長(zhǎng)回來(lái)的腫瘤往往還更扎實(shí)；靶向藥物存在耐藥問(wèn)題……

　　好在經(jīng)過(guò)多年摸索研究，攻克它已經(jīng)有了一套較為實(shí)用的方法，大部分患者可能獲得長(zhǎng)期生存，甚至可能像正常人一樣工作和生活。

　　屢屢嘔血原來(lái)患了胃腸間質(zhì)瘤

　　輝叔是醫(yī)院急診室的"熟客"了，每次來(lái)"報(bào)到"原因都一樣——嘔血不止，一次能?chē)I出七八百毫升。原以為是天氣寒冷導(dǎo)致的消化道潰瘍出血，沒(méi)想到胃鏡、膠囊內(nèi)鏡折騰個(gè)遍都沒(méi)找到明顯的出血點(diǎn)，也沒(méi)發(fā)現(xiàn)靜脈曲張。輝叔在屢屢止血成功出院又反復(fù)入院好幾次后，一次CT檢查才發(fā)現(xiàn)真正的端倪：腹部長(zhǎng)了個(gè)大腫瘤，手術(shù)切除后病理報(bào)告為胃腸間質(zhì)瘤，原來(lái)是腫瘤的黏膜潰瘍導(dǎo)致的大量出血！

　　手術(shù)后，醫(yī)生告訴輝叔，盡管他的腫瘤很可能是高度惡性，但由于腫瘤標(biāo)本進(jìn)行免疫組化時(shí)，有兩項(xiàng)指標(biāo)CD117和CD34同為陽(yáng)性，他可以采用靶向藥物進(jìn)行治療?，F(xiàn)在多年過(guò)去了，輝叔依舊活躍在工作崗位上，日子過(guò)得與正常人無(wú)異。

　　事實(shí)上，像輝叔這樣的例子并不少見(jiàn)。對(duì)于絕大多數(shù)胃腸間質(zhì)瘤病人來(lái)說(shuō)，盡管這個(gè)惡性腫瘤開(kāi)始時(shí)讓他們?nèi)f念俱灰，但進(jìn)行靶向治療后，再晚期的病人也可能獲得相當(dāng)長(zhǎng)的生存期。

　　診斷：易與消化道疾病相混淆

　　"很多醫(yī)護(hù)人員都對(duì)這個(gè)瘤‘蒙查查’，這是因?yàn)槲改c道間質(zhì)瘤是本世紀(jì)初才正式命名和普遍使用的醫(yī)學(xué)新名詞，現(xiàn)在針對(duì)它的診治指南每年會(huì)更新兩次，說(shuō)明它越來(lái)越受重視。"中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外科詹文華教授介紹，過(guò)去的大半個(gè)世紀(jì)，胃腸道間質(zhì)瘤長(zhǎng)期被誤認(rèn)為是來(lái)源于平滑肌的腫瘤，被稱為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。

　　研究發(fā)現(xiàn)，間質(zhì)瘤的發(fā)生與胃腸道一種間質(zhì)細(xì)胞密切相關(guān)，而且還會(huì)受到特定基因突變的"連累"，此基因突變能活化人體內(nèi)的一種酶，從而導(dǎo)致間質(zhì)瘤細(xì)胞不斷增殖生長(zhǎng)。

　　"隨著胃腸間質(zhì)瘤逐漸被認(rèn)識(shí)，病例數(shù)也比過(guò)去大幅度增加。男女罹患胃腸道間質(zhì)瘤的機(jī)會(huì)大致相等。"專家介紹，發(fā)病的中位年齡是58歲左右，多數(shù)發(fā)生于40~80歲之間，兒童患此病者較為少見(jiàn)。

　　胃腸道間質(zhì)瘤最常發(fā)生于胃部，大約占60%～70%，其次是小腸，占20%～30%，結(jié)腸和直腸僅占5%。"體積較小的間質(zhì)瘤(2cm以下)常無(wú)癥狀，通常是體檢、內(nèi)窺鏡檢查或作為伴發(fā)疾病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)的。隨著瘤體的增大，常可出現(xiàn)的臨床癥狀有惡心、嘔吐、腹痛、腹部包塊、黑便和貧血，這些癥狀也是非特異性的，也可見(jiàn)于其他消化道疾病。"

　　手術(shù)：腫瘤會(huì)像割韭菜般割了又長(zhǎng)

　　"目前認(rèn)為，胃腸道間質(zhì)瘤基本上屬于惡性腫瘤。換句話說(shuō)，幾乎沒(méi)有絕對(duì)良性的間質(zhì)瘤。貌似良性的間質(zhì)瘤也存在潛在惡性的可能。"詹文華介紹，部分病例早期腫瘤較小，在接受了手術(shù)治療后，腫瘤得到完整切除，病人獲得根治，因此手術(shù)后能長(zhǎng)期存活。但是，胃腸道間質(zhì)瘤的惡性程度在不同的病人中有較大的差別。該院胃腸外科張信華博士介紹，大致上可把它的惡性程度分為極低、低、中等、高、極高風(fēng)險(xiǎn)五個(gè)等級(jí)。"極低、低和中等風(fēng)險(xiǎn)的病人預(yù)后較好，接受手術(shù)切除后不易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，而高和極高風(fēng)險(xiǎn)的腫瘤病人容易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，術(shù)后生存期尚不能令人滿意。"

　　據(jù)了解，到目前為止，外科手術(shù)仍然是胃腸道間質(zhì)瘤的根治手段。但即使經(jīng)徹底手術(shù)切除，胃腸間質(zhì)瘤復(fù)發(fā)率仍高達(dá)40%～80%。"這與它細(xì)胞生長(zhǎng)活躍的特點(diǎn)有關(guān)，特別是位于小腸的間質(zhì)瘤。對(duì)于外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，這個(gè)腫瘤就像割韭菜一樣，割了又長(zhǎng)，長(zhǎng)回來(lái)的還更扎實(shí)，有的病人因此做過(guò)多次手術(shù)。"

　　用藥：靶向藥物使治療獲得突破

　　"由于胃腸間質(zhì)瘤對(duì)傳統(tǒng)的放療、化療不敏感，所以過(guò)去除了手術(shù)外，醫(yī)生拿它沒(méi)辦法。但分子靶向藥物的問(wèn)世，使得間質(zhì)瘤的治療獲得突破性進(jìn)展。"詹文華介紹，有證據(jù)顯示，口服某種靶向藥物可使50%以上的惡性轉(zhuǎn)移或手術(shù)不能切除的間質(zhì)瘤病人取得明顯的療效，而且其毒副作用也遠(yuǎn)不如傳統(tǒng)化療藥物劇烈，絕大部分病人都可以耐受。

　　"但是一線靶向治療藥物耐藥的情況時(shí)有發(fā)生，有10%~14%的病人會(huì)產(chǎn)生原發(fā)性耐藥，大約半數(shù)的病人在服用2~3年后出現(xiàn)耐藥。"但專家指出，隨著越來(lái)越多靶向藥物的出現(xiàn)，患者的選擇也越來(lái)越多。

　　詹文華指出，個(gè)體化治療方案是胃腸間質(zhì)瘤治療的趨勢(shì)，在有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生指導(dǎo)下，絕大部分病人可能通過(guò)正規(guī)治療，獲得令人滿意的生存期和生活質(zhì)量。